第四节 慢性肺源性心脏病

【定义】

肺源性心脏病（cor pulmonale，下列简称“肺心病”），指由于呼吸系统疾病导致的右心室结构和/或功能改变，产生肺血管阻力增加、肺动脉高压，进而导致右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的疾病。根据起病的缓急和病程长短，分为急性肺心病和慢性肺心病。

【流行病学】

慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病，我国在20世纪70年代的普查结果显示，＞14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8‰。该病的患病率存在明显的地区差异，北方地区患病率高于南方地区，农村患病率高于城市患病率，并随年龄增加而增高。无明显性别差异，吸烟者患病率明显高于不吸烟者。冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性加重。

【病因及发病机制】

一、病因

1.支气管、肺疾病

慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）、支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性疾病等，是慢性肺源性心脏病的常见病因。

2.胸廓运动障碍性疾病

使胸廓活动受限、肺部受压、支气管严重变形，从而引起肺血管受损，继发肺动脉压力升高的疾病，包括肺动脉高压严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患，临床上较为少见。

3.肺血管疾病

原发于肺血管的疾病，包括特发性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等，临床上较罕见。

4.其他

原发性肺通气不足、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。

二、发病机制

1.功能性因素

当机体发生缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒时，会产生收缩血管的活性物质（前列腺素、白三烯等），当局部收缩血管物质和扩张血管物质的比例失衡，肺血管收缩、阻力增加，从而形成肺动脉高压。

2.解剖性因素

肺气肿、肺纤维化、肺血管床减少、肺动脉和肺毛细血管受压等。

3.其他

慢性缺氧继发红细胞增多，致血液黏度增加易继发肺动脉原位血栓形成，引发肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留，又可使肾小动脉收缩，肾血流量减少也使水、钠潴留加重，血容量增多，这些因素均导致肺动脉高压。

【临床表现】

一、症状

初期可无明显症状，随着病程的进展，逐步出现肺、心功能障碍以及其他脏器损害的临床表现，包括慢性咳嗽、咳痰，活动后气促、运动耐量下降，心悸、胸闷，食欲缺乏、腹胀、恶心等。

二、体征

1.视诊

皮肤发绀、桶状胸、颈动脉充盈或怒张、下肢水肿等。

2.触诊

剑突下心脏搏动、肝颈静脉回流征阳性、肺部语颤减弱等。

3.叩诊

心界扩大、肺部叩诊过清音等。

4.听诊

肺部闻及干、湿啰音，肺动脉瓣区第二心音（P₂）亢进、三尖瓣区闻及收缩期杂音等。

三、接诊要点

作为全科医生，在接诊患者过程中，必须始终遵循以患者为中心的原则，关注患者全人健康，而非仅仅注重疾病本身，充分融合医生和患者的关注点，更好地处理患者的问题。

1.起病情况

包括发病年龄、发病时间、生活地点、起病形式、诱因等。慢性肺心病多见于中、老年人，冬、春季和气候骤然变化时，易出现急性加重，感染是其发病的一大诱因。

2.病情特点

慢性肺心病常缓慢起病，初期可无明显症状，随着病程进展，可发展为心力衰竭、呼吸衰竭等，更为甚者，出现肺性脑病等严重并发症。

3.伴随症状

有无畏寒、发热，有无腹痛、腹胀，有无恶心、呕吐，有无谵妄、意识障碍等。

4.治疗经过

详细询问患者自原发病诊断起的诊治过程，包括相关辅助检查结果，使用过的药物、剂量及其疗效。

5.既往史、家族史

重点掌握患者既往呼吸系统病史，包括慢性咳嗽、支气管哮喘、支气管扩张、肺结核等，了解患者是否存在慢性肺心病的病因，这对慢性肺心病的诊断至关重要，家族有无相似病史者。

6.生活方式及社会心理因素

详细询问患者的饮食结构、运动习惯，是否有吸烟、酗酒史；了解患者对慢性肺心病的看法，其担心的问题、对疾病的治疗预期；了解患者的家庭成员关系是否和睦，家庭支持度及其社会关系是否和谐等。

四、常见合并症／并发症

1.肺性脑病

由于严重缺氧和二氧化碳潴留，导致中枢神经系统功能紊乱的综合征，多发生于慢性肺心病急性发作期，是肺心病的主要死亡原因。早期可表现为头痛、烦躁不安、恶心、呕吐、视力下降、记忆力和判断力减退，后期可出现神志恍惚、谵妄、无意识动作、肌震颤、癫痫样发作，严重者逐渐进入昏睡、神志模糊乃至昏迷。

2.酸碱平衡失调及电解质紊乱

当肺心病患者机体发挥最大限度代偿能力仍不能保持体内酸碱平衡时，可发生各种不同类型的酸碱平衡失调及电解质紊乱，最常见为呼吸性酸中毒、呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒、低钾、低氯、低钠、低钙、低镁等。

3.心律失常

慢性肺心病并发的心律失常多表现为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，也可出现心房扑动、心房颤动，少数患者出现心室颤动以致心脏停搏。

4.休克

肺心病休克不多见，一旦发生，预后不良。常见有感染中毒性休克、失血性休克及心源性休克。

5.消化道出血

①缺氧和高碳酸血症引起胃黏膜屏障的损害，使胃腔内的H+产生逆向扩散，致胃黏膜充血、水肿和糜烂；②长期慢性应激和胃黏膜血流量的降低，胃黏膜缺血缺氧而发生糜烂和溃疡；③药物刺激，在胃肠黏膜屏障作用减弱的基础上，激素、氨茶碱、氯化钾、非甾体抗炎药等可损伤胃肠黏膜，导致出血。

6.弥散性血管内凝血

症状多种多样，主要表现为皮肤、内脏自发性出血，可见瘀点、瘀斑等，此并发症尤其凶险，死亡率高。

7.静脉血栓栓塞症

慢性肺心病患者由于心功能不全、活动受限以及年龄等因素常存在静脉血栓栓塞症风险。通常发生在下肢，表现为下肢不对称肿胀、疼痛、皮温升高等。

【辅助检查】

一、实验室检查

1.血液化验

红细胞、血红蛋白升高，全血黏度、血浆黏度增加，红细胞电泳时间延长，心功能不全者可出现肝、肾功能异常。

2.动脉血气分析

可出现低氧血症甚至呼吸衰竭，严重者合并二氧化碳潴留。

3.痰细菌培养

病原学检查有助于指导抗生素的针对性使用。

二、影像学检查

胸部X射线除肺、胸基础疾病及可能存在的急性肺部感染表现外，常见表现为肺动脉高压和右心增大，包括：右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；肺动脉段明显突出；中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征；右心室增大。

三、电生理学检查

心电图检查

表现为电轴右偏，额面平均电轴≥+90°；顺钟向转位，V₁导联 R/S≥1，V₅导联 R/S≤1，R_V1+S_V5≥1.05mV；aVR 导联 R/S 或R/Q≥1；V₁～V₃导联呈 QS、Qr或 qr，V₁～V₃导联 ST 段压低或 T 波倒置；肺性P波等（图2-4-1，彩图）。

四、超声检查

超声心动图检查

慢性肺心病的超声心动图表现包括：①右心室流出道内径≥30mm；②右心室内径≥20mm；③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强；④左、右心室内径比值＜2；⑤右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm；⑥右心室流出道与左心房内径比值＞1.4；⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（α波低平或＜2mm，或有收缩中期关闭征等）。

【诊断和评估】

一、诊断思维

对有呼吸系统原发病，如慢阻肺、支气管扩张、肺结核等病因的患者，出现心、肺功能障碍表现，如活动后气促、心悸、胸闷等，临床上应该考虑慢性肺心病的可能。

1.诊断标准

①患者是否存在相关胸、肺疾病病史，如慢阻肺、支气管扩张等；②患者的症状及体征符合慢性肺心病的表现；③心电图、胸部X射线提示肺心病征象；④超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象。符合1～3条中的任一条加上第4条，并除外其他疾病所致右心改变（如风湿性心脏病、心肌病、先天性心脏病），即可诊断为慢性肺心病。

2.鉴别诊断

慢性肺心病应与冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）、风湿性心脏病（风心病）、原发性心肌病相鉴别。慢性肺心病、冠心病均多见于老年人，常两病共存，冠心病多有典型心绞痛、心肌梗死病史，应详细询问病史结合体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别；其与风心病及原发性心肌病的鉴别点，主要在于对既往病史的详细询问，结合X射线、心电图等加以鉴别。

【治疗】

一、治疗目标

减轻患者症状，改善患者生命质量和活动耐力，减少急性加重次数，提高患者生存率。

二、治疗原则

1.缓解期

积极治疗基础疾病，预防感染，改善生活方式，提高生命质量。

2.急性加重期

积极控制诱发因素，通畅呼吸道，纠正缺氧和/或二氧化碳潴留，控制心力衰竭，防治并发症。

三、治疗方案

（一）缓解期治疗

1.一般治疗

①改善生活方式：劝导患者戒烟，避免吸入二手烟，减少接触厨房油烟，避免长期居于密闭、不通风室内，避免久坐，根据身体状况，进行适量的户外活动。②营养支持：慢性肺心病属于慢性消耗性疾病，多见于老年人，可出现营养不良、衰弱、跌倒等老年综合征，需定期评估患者的营养状况，及时进行积极的营养干预。③心理疏导：患者由于长期患病，易出现焦虑、抑郁、悲观等不良心理，应针对患者病情及心理特征及时给予心理疏导，同时充分了解家庭状况、做好家人工作，树立战胜疾病的信心。

2.药物治疗

慢性肺心病缓解期药物治疗主要包括以下几种。

（1）平喘药：

对于具有明显气流受限的患者，使用吸入激素（ICS）联合长效β₂受体激动剂（LABA）和/或长效M受体拮抗剂（LAMA）吸入，ICS+LABA、ICS+LAMA或ICS+LABA+LAMA。推荐药物有布地奈德/福莫特罗（干粉吸入器，dry power inhaler，DPI）、沙美特罗替卡松（DPI）、噻托溴铵（DPI）。注意定期评估疗效，及时发现药物不良反应，如口咽部不适感、口腔念珠菌感染、心悸、震颤、头痛、关节痛、肌痛等。

（2）祛痰药：

当患者出现痰液分泌不正常及排痰功能不良时，可使用祛痰药，辅助排痰、控制感染。推荐药物有溴己新、氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司坦等。常见药物不良反应有恶心、呕吐、皮疹、腹痛、腹泻等。

3.长期家庭氧疗

对于血氧分压＜60mmHg者，使用家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗。持续低流量吸氧，氧流量＜2L/min，每天氧疗时间在15小时以上，为保证氧疗时间及白天的活动时间，晚间需吸氧睡眠。使用无创呼吸机治疗的患者要注意气道湿化问题，以呼吸机管路及面罩内不干燥但又不产生水滴为最佳。

4.中医治疗

本病属于中医学“咳嗽”“痰饮”“喘息”“心悸”“水肿”等范畴，多由外邪或痰饮久留于肺、肺气受损、气滞血瘀，进而伤及脾肾、水气泛溢所致；中医治疗之法，宜标本兼治。治标以肃肺化痰、降气平喘、温化寒痰、活血化瘀、行气利水；治本以益气补肺、温补脾肾、养阴、纳气等。

5.康复治疗

坚持每周进行至少5天的康复锻炼，根据自身情况选择不同的锻炼方式。①可通过功率自行车或快步行走的方法进行，并量力循序渐进，保证在运动时SpO₂＞90%；②可以做八段锦或太极拳等运动；③每天进行上肢肌肉锻炼，如做哑铃操，立位无法完成时，可采取坐位或卧位的方法进行；④进行呼吸操锻炼，如缩唇呼气、腹式呼吸等，2次/d，每次5分钟，改善呼吸肌肉的调节能力。

6.疫苗接种

建议患者每年进行流行性感冒疫苗接种，预防感染，对于反复发生肺炎者，接种肺炎疫苗。

（二）急性加重期治疗

1.一般治疗

合理氧疗纠正缺氧，合理补充液体、电解质，避免内环境紊乱，注意补充营养。

2.药物治疗

急性加重期药物治疗主要包括以下几种。

（1）抗生素：

根据痰细菌学结果针对性使用抗生素控制感染，注意及时评估疗效、复查相关血液学指标及影像学检查。

（2）支气管扩张剂：

推荐优先选择单用短效β₂受体激动剂（SABA）或联合短效M受体拮抗剂（SAMA）吸入治疗。住院患者首选雾化吸入给药，而门诊家庭治疗可采用经储物罐吸入定量气雾剂的方法或家庭雾化治疗。

（3）利尿剂：

经积极抗感染、改善呼吸功能、纠正缺氧等治疗后，心力衰竭症状未得到改善者，考虑使用利尿剂。通过抑制肾脏钠、水重吸收而起到增加尿量、消除水肿、减少血容量、减轻右心前负荷的作用。但是利尿剂应用后易出现低钾、低氯性碱中毒，痰液黏稠不易排出和血液浓缩，应注意预防。因此，对于慢性肺心病急性期的患者，需要记录患者的出入量，采用量出为入的原则用药，控制液体入量，当患者尿少、入量明显大于出量或患者经治疗后水肿情况未减轻时，可使用利尿剂治疗。原则上宜选用作用温和的利尿剂，联合保钾利尿剂，小剂量、短疗程使用，如氢氯噻嗪联用螺内酯。使用利尿剂后需要注意患者的电解质情况，防止发生电解质紊乱。

（4）正性肌力药：

慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物的耐受性低，易致中毒，出现心律失常。且正性肌力药物对改善患者的总体预后并无显著获益，因此不推荐常规应用。使用指征如下：①心功能无改善者；②以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者；③合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、心房颤动（心室率＞100次/min）者；④合并急性左心衰竭的患者。原则上选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，小剂量静脉给药。

（5）血管扩张药：

通常用于肺血管疾病本身导致的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压继发的肺心病，如波生坦、安利生坦、他达拉非等。血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性产生心率增快、氧分压下降、二氧化碳分压上升等不良反应。

【健康管理】

一、三级预防

1.一级预防

防治支气管、肺及肺血管等基础疾病，预防肺动脉高压、慢性肺心病发生。①生活方式管理：戒烟、加强锻炼、增强体质。②优化环境：避免接触二手烟，避免过多接触厨房油烟，控制职业环境污染，减少有害气体、颗粒的吸入。③疫苗接种：每年接种流行性感冒疫苗、肺炎疫苗，预防呼吸道感染。

2.二级预防

积极治疗支气管、肺及肺血管等基础疾病，控制基础疾病进展，减少因基础疾病加重导致的慢性肺心病。戒烟，增强体质，通过接种流行性感冒疫苗、肺炎疫苗预防反复呼吸道感染等。

3.三级预防

针对已存在慢性肺心病的患者，防止肺、心功能不全的发生，①避免诱发因素：避免呼吸道感染、受凉、过度劳累，避免到高原缺氧地区旅游。②规律用药：遵医嘱服药，防止基础疾病加重而诱发心力衰竭。③康复：坚持康复锻炼，改善心、肺功能。

二、健康教育

慢性肺心病健康教育内容包括：①教育、督促患者戒烟；②使患者了解慢性肺心病的发病原因、发展规律及治疗效果；③指导患者正确使用药物吸入装置，交代相关注意事项；④使患者了解赴医院就诊的时机；⑤掌握自我控制病情的技巧，如腹式呼吸、缩唇呼吸、有氧锻炼等。全科医生应根据患者的病情、个人习惯、家庭环境等，制订个体化连续教育内容，通过患者良好的自我管理和医生的督促，力争更好实现疾病的控制。

三、双向转诊

（一）上转

1.紧急转诊

对于慢性肺心病患者，出现以下情况应立即转诊至上级综合性医院。

（1）高度怀疑急性肺栓塞导致的急性加重，基层无条件诊治的。

（2）患者意识状态改变，如出现嗜睡、谵妄或昏迷。

（3）无法纠正的呼吸衰竭，如血氧饱和度（SpO₂）＜90%，或呼吸困难持续不缓解。

（4）持续性症状性心律失常，药物治疗无法改善。

（5）心功能改善不满意，持续存在心力衰竭症状者，如持续尿少、下肢水肿等，需调整治疗方案者。

（6）循环血流动力学不稳定，如低血压状态用药后不改善。

转诊前应进行必要的紧急处置，包括抗感染，保持呼吸道通畅，维持血压稳定；高度怀疑急性肺栓塞者，应立即给予吸氧、制动，如无抗凝禁忌证，可给予普通肝素3 000～5 000U静脉注射或低分子量肝素皮下注射；紧急转诊必须由专业的医护人员协助进行。

2.普通转诊

对于慢性肺心病患者，出现以下情况应择期转诊至上级医院。

（1）据患者的病史、体征疑诊肺心病，但无诊断条件者。

（2）常规检查无法诊断、无法明确病因的肺心病。

（二）下转指征

1.经正规治疗后，病情稳定，社区随访。

2.呼吸衰竭、心力衰竭症状得到有效控制。

3.相关并发症经正规治疗基本控制，转至社区进行后续护理照顾。

四、社区管理

慢性肺心病稳定期患者纳入社区管理，经患者知情同意后签约，建立健康档案。在病情稳定期，应每月对患者进行1次随访，随访内容如下。①引起慢性肺心病的基础疾病情况：如慢阻肺、支气管扩张等的控制情况，有无急性加重等。②体格检查：包括体重监测、有无外周水肿、颈静脉怒张，以及心率、肝脾检查情况。③吸烟患者是否戒烟（一有机会就提供戒烟疗法）。④药物吸入装置使用方法：包括是否规律使用，使用方法是否正确。⑤氧疗：包括氧疗的时间、氧流量的设定、无创呼吸机的使用情况及SpO₂的监测。⑥利尿剂的使用及指导。⑦运动及锻炼情况并进行相应指导。⑧评估心理状态：采用量表工具量化焦虑或抑郁程度，并提供治疗。⑨用药评估：包括多重用药评估、有无发生药物副作用。

【预后】

该病的预后因原发疾病的不同而异，预后好坏与缓解期的正确规范管理密切相关。随着医疗技术的发展，病死率逐年下降；无危重并发症的慢性肺心病患者经积极治疗、科学的社区管理后，预后较好；基础疾病为肺动脉高压者、合并肺性脑病、消化道大出血、弥散性血管内凝血等患者，预后差、病死率高。

【诊治进展】

慢性肺心病的临床表现无明显特异性，其诊断除结合病史外，更多地依赖于辅助检查，最新中国慢性肺源性心脏病基层诊疗指南指出，关于慢性肺心病的诊断标准，超声心动图的相关表现为必要条件，同时提出了肺部磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）对于测量右心室大小、评估右心室功能改变的优势及重要意义，未来该项检查将会更多应用于肺心病的临床诊疗中，这有助于肺心病的精准诊断与疗效评估。

【病例分享】

患者，男性，68岁，退休教师。因“反复咳嗽、咳痰30年，加重5天”入院。自30年前受凉后咳嗽、咳黄色脓痰，经青霉素静脉滴注治疗后好转。此后每年发作1～2次，多于冬季发作，工作和日常生活不受影响。10年前出现咳嗽、咳痰加重，晨起为甚，咳白色泡沫痰，活动后如爬楼梯、快步走等感心悸、气促，休息后可自行缓解，在当地医院诊断为“慢性支气管炎，肺气肿”，此后经常服用止咳、祛痰药物（具体不详）。5年前发作频率增加，于1年前受凉后咳嗽加重、咳黄脓痰，伴发热，最高体温38.5℃，伴胸闷、气促，出现双下肢水肿，曾于当地医院就诊，诊断为“慢性支气管炎，肺气肿，肺心病”，经左氧氟沙星、氨茶碱、氢氯噻嗪等药物治疗后症状好转出院。在家日常生活不能完全自理，有时静卧时亦感气促。5天前受凉后上述症状加重，痰量增至每天100ml左右，不易咳出，活动耐量下降，轻微活动即气喘、胸闷，无发热、盗汗，无胸痛、咯血等，尿量减少。既往否认高血压、糖尿病、肺结核等病史，吸烟40年，每天20支左右，无饮酒嗜好。

体格检查：体温36.8℃，脉搏114次/min，呼吸32次/min，血压100/60mmHg，SpO₂ 86%，慢性重病容，神志清楚，半坐卧位，口唇发绀。颈静脉充盈，桶状胸，肋间隙增宽。两侧呼吸运动对称，触觉语颤减弱，无胸膜摩擦感，叩诊过清音。两肺呼吸音减弱，双肺下野可闻及细湿啰音。心前区无隆起，剑突下可见心尖搏动，未触及震颤，心界叩不出，心音遥远，心率114次/min，律齐，肺动脉瓣区第二心音亢进。腹平软，肝肋缘下2cm，剑突下3cm，质中，边缘钝，触痛不明显，肝颈静脉回流征阳性，移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。

经全科医生接诊后，考虑为慢性肺心病（急性加重期）、心功能Ⅲ级，予鼻导管吸氧、口服托拉塞米利尿、氨溴索化痰等对症处理，经皮血氧饱和度无明显升高，症状无明显缓解，有上级转诊指征。全科医生遂为该患者联系转诊至上级综合医院，行相关检查，血液结果显示白细胞、血红蛋白升高，呼吸性酸中毒；肺功能检查显示中度阻塞性通气障碍；胸部X射线显示肺纹理增多、右下肺动脉干横径18mm、右心室增大；心电图显示电轴右偏、肺性P波；超声心动图显示右心室前壁厚度6mm，右心室流出道内径35mm。诊断：慢性肺源性心脏病（急性加重期）、心功能Ⅲ级、肺部感染、呼吸性酸中毒。入院后予无创呼吸机辅助通气，雾化吸入布地奈德、沙丁胺醇和异丙托溴铵，静脉滴注头孢他啶抗感染，口服乙酰半胱氨酸化痰，静脉注射呋塞米、口服氢氯噻嗪联合螺内酯利尿等治疗。5天后患者呼吸道症状、心力衰竭症状缓解，将抗生素改为头孢地尼口服抗感染，噻托溴铵吸入剂维持治疗。

后患者症状进一步改善，出院后转回当地社区全科门诊。社区全科医生给患者建立健康档案，教育患者戒烟，进行长期家庭氧疗，遵医嘱规律使用吸入药物，定期随访，并纳入社区长期健康管理。

【思考题】

1.当慢性肺心病患者出现哪些情况时需紧急上级转诊？

2.慢性肺心病的社区随访内容有哪些？

（熊　晶）