十一、疣状表皮发育不良（epidermodysplasia verruciformis）

疣状表皮发育不良是一种遗传性疾病，对HPV有遗传易感性，主要由HPV 3、5、8、9、10、12、14等亚型感染所致，发病与先天性细胞免疫缺陷有关。HPV 5、8亚型感染者易发生癌变。

【临床要点】

自幼发病，常有家族史。好发于面、颈、手背、足背和前臂，亦可泛发全身。皮损为米粒大至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，暗红、紫红或褐色，面积逐渐扩大，数目逐渐增多，可酷似于扁平疣、脂溢性角化症、色素失调样瘢痕及肥厚型扁平苔藓样斑块，常对称分布（图1-11-1～图1-11-6）。该病常伴有指甲改变，掌跖角化，雀斑样痣，智力发育迟缓等。病程较长，约20%的患者在10～30年后发生癌变（图1-11-7）。一般无自觉症状，少数有轻度痒感。

【病理学特点】

表皮增生明显、角化过度、棘层肥厚，棘层上部有弥漫性空泡样变性。有恶变倾向者表皮增生更明显，且其深浅程度不一，病变细胞肿胀，呈不规则形，胞质为蓝灰色，似“钢盔”，有些细胞核固缩、变空，呈“发育不良”外观。

【治疗要点】

本病尚无满意疗法。局部可外用5-氟尿嘧啶软膏、液氮冷冻、光动力治疗。口服维生素A、维生素E、维A酸等也可获得一定疗效。需避光，密切观察有无恶变的发生，一旦发现有恶变征象，应尽早手术切除。